순환기 계통의 질환으로 프랑스 의사인 모리스 레이노가 처음 발견한 질환으로 그 의사의 이름을 따서 레이노병이라 불리게 되었습니다. 특징적인 증상이 나타나는데 그것은 추운 곳에 나가거나 찬물에 손, 발 등을 담글 때 또는 정신적인 스트레스 등에 의해 발작적으로 손가락, 발가락, 코나 귀 등의 끝부분이 혈관수축을 유발하여 혈액순환 장애를 일으키는 것을 말합니다.
1) 일차성 레이노병 다른 질병이나 특별한 원인없이 증상이 발생한 경우를 일차성 레이노병이라고 합니다. 환자분들 중 70%가 여기에 속합니다. 대개 젊은 여성에서 발병합니다. 가족 중에 발병 가능성이 일반인에서 보다 높아 유전적인 영향이 있을 것으로 예측됩니다. 그러나 아직 정확한 유전인자가 발견되지는 않았습니다. 대부분 모든 손가락을 침범하며 오른쪽, 왼쪽 손에 대칭적으로 나타나며 통증이 심하지 않은 것이 특징입니다.
2) 이차성 레이노병 다른 원인질환을 가지고 있는 상태에서 이차적으로 발생하는 경우를 이차성 레이노병이라고 합니다. 일차성 보다는 나이가 많으신 분들에서 발병합니다. 일반적으로 일차성 레이노병에 비해 정도가 더 심한 질환으로 허혈성 변화와 수지의 괴사 등을 유발합니다. 이차성 레이노병을 유발하는 원인질환들 중 대부분은 자가면역질환입니다.
2. 영향요인?
- 호발 나이 : 주로 20-40세
- 남성보다 여성에서 흔함
- 유전적인 영향
- 지역적인 변동성 : 빈도는 겨울동안의 일상적인 주변의 온도악화에 영향을 받음.
3. 증상 ?
1) 첫 번째 단계
차거나 서늘한 곳, 찬물, 감정자극에 의하여 손가락, 발가락, 코, 귓불 등의 혈관이 발작적으로 과도한 수축을 일으켜서 조직에 혈액 공급이 부족해짐으로 인해 일시적으로 손가락이나 발가락이 하얗게 창백해지며 감각이 무뎌집니다.
2) 두 번째 단계
혈액 순환이 안 되어 조직에 산소 공급이 부족해지면서 피부색깔이 파란색으로 변합니다.
3) 세 번째 단계
손가락이나 발가락이 다시 따뜻해지면 혈액공급이 다시 원상 복귀되어 피부 색깔이 붉은 빛으로 변하는 단계입니다.
4) 네 번째 단계
마지막 단계에서는 혈액 순환이 정상적으로 돌아와 손가락, 발가락이 완전히 정상 색깔로 돌아오게 됩니다.
4. 원인 ?
레이노병은 추위나 스트레스에 대해 혈관이 과도하게 반응하는 것입니다. 보다 자세하게 설명하면 혈관은 주위환경에 따라 수축하고 이완되는데 혈관을 수축시키는 것은 신경종류 중 하나인 교감신경계가 담당합니다. 그런데 이 교감신경계가 과도하게 반응하면 말초혈관을 비정상적으로 수축시켜 혈액순환이 잘 안 되고, 결국 조직에 산소가 부족하게 됩니다.
만성적으로 레이노병을 가지고 있으면서 반복적인 추위에 노출되거나 스트레스를 받으면 피부, 피하조직, 근육 등에 위축을 가지고 옵니다. 궁극적으로는 혈액 순환이 전혀 안되어 피부가 헐거나 급기야는 손가락, 발가락이 죽어 들어가는 수지괴사를 유발합니다.
5. 진단?
1. 혈액검사 레이노병의 진단에 있어 중요한 점은 레이노 현상이 있다는 것을 확인하는 것 보다 그 원인을 찾아내는 것 입니다. 가장 많은 원인질환이 류마티스 질환이므로 류마티스 검사를 받아야 합니다. 환자의 증상에 따라 가장 의심되는 질환에 대한 검사를 받으시게 되는데 그 중 가장 중요한 검사가 항핵항체란 검사입니다. 항핵항체 검사란 혈액 속에 자신의 세포의 핵을 공격하는 항체가 있는지 보는 검사로 레이노병을 일으키는 류마티스 질환들에서 양성으로 나타납니다.
이 후 추가적인 혈액검사로 전신성경화증에서는 항 Scl-70항체가, 루푸스에서는 항DNA항체 검사가 양성으로 나오면 해당 질환으로 진단됩니다. 쇼그렌증후군에서는 항 Ro항체가 양성으로 나타납니다. 레이노병을 가지고 있는 환자분들 중 항체가 나타나지 않는 환자분들은 나중에 6%에서만 류마티스질환이 발생하였습니다. 따라서 혈액검사에서 항체가 나타나지 않으면 크게 걱정하지 않아도 되겠습니다.
2. 한냉부하검사 환자분의 증상이 뚜렷하지 않을 때 레이노현상을 객관적으로 측정하는 검사법입니다. 검사 방법은 4-6 °C 냉수에 2분 정도 양손이나 양발을 담군 후 피부온도 측정계나 체열 측정기에 의해 피부온도의 회복과정을 관찰하거나 혈류계측기를 이용해서 관찰하는 검사법입니다.
3. 손톱 모세혈관 현미경 우리 몸에서 모세혈관 모양을 관찰하기 쉬운 부위는 손톱으로 손톱 모세혈관 현미경을 사용하여 손톱에 있는 혈관의 모양을 관찰하는 것이 레이노 현상이 있는 환자에서 진단에 도움이 됩니다. 방법은 간단하여 손톱에 기름을 떨어뜨리고 특수 현미경으로 관찰합니다. 그림에서 보이는 것처럼 손톱내 혈관이 구불구불하며 중간이 끊겨져 있는 것이 발견되면 전신성 경화증을 의심할 수 있습니다.
4. 혈관 검사 혈관에 막힌 부분이 있는지를 관찰하기 위해서는 혈관 조영술이란 검사를 시행합니다. 일반적으로 혈관은 X-선에서 보이지 않기 때문에 시약(조영제)을 혈관내 주입한 후 혈관을 잘 통과하는지를 보는 검사입니다.
일차성 레이노병에서는 혈관이 막힌 곳이 없기 때문에 음성으로 결과가 예상됩니다. 이차성 레이노병에서는 혈관에 이상이 발생하여 그림과 같이 손가락 끝 부분의 혈관이 좁아진 것이 관찰됩니다.
5. 레이노병은 환자분의 증상소견으로 찬 곳에 노출되거나 감정에 의해 유발되는 혈관 수축성의 일과성 피부색 변화가 있으면 쉽게 진단됩니다.
6. 치료?
1. 약물요법 레이노병은 혈관이 과도한 반응으로 수축하는 질환으로 혈관을 이완시키는 약제를 사용하는 것이 가장 기본적인 치료법입니다. 혈관을 확장시키는 대표적인 약제가 칼슘통로차단제입니다. 여기에 속하는 약제들로는 니페디핀, 딜티아젬, 암로디핀, 베라파밀, 니카디핀 등이 있습니다. 다른 혈관확장제로는 프로스타글란딘 E1, I2, 나이트로글리셀린 크림 등이 있으며 칼슘통로차단제보다 높은 효과를 보입니다. 또 다른 혈관 확장제로는 안지오텐신 전환효소 억제제나 안지오텐신 II 길항제 등이 있습니다.
또한 혈관의 수축을 억제하는 약제들이 있는데 알파차단제가 대표적인 약제로 프라조신, 독사조신 등 입니다. 혈관의 수축과 이완에 작용하는 약제와 달리 좁아진 혈관에 적혈구가 잘 통과하도록 혈액순환 개선하는 약제도 있습니다. 또한 혈소판이 혈관에 달라붙으면 혈액순환이 더 안 되므로 아스피린이나 티클로피딘과 같은 항혈소판제를 사용하기도 합니다. 그러나 항혈소판제를 사용하면 출혈의 위험이 있을 수 있으니 주의하여야 합니다. 그 외 토코페롤이나 비타민 B3(나이아신), 오메가-3 등도 효과가 있다는 보고가 있습니다.
2. 수술요법 - 신경차단치료요법: 혈관의 수축은 교감신경에 의해 일어나기 때문에 레이노병이 심한 경우 혈관에 작용하는 교감신경를 잘라 버리면 혈관의 수축을 방지하게 됩니다. 차단치료법으로 완치는 어렵지만 창백하게 되는 발작횟수 감소, 발작기간 감소로 약제에 반응이 없는 중증인 경우 치료효과를 볼 수 있습니다.
- 경흉부 교감신경 차단술은 가슴부위에 있는 교감신경을 절제하는 것으로 오래전부터 시행되어 왔으나 대부분에서 일정기간의 증상개선 후에 재발하는 것으로 보고되고 있으며, 이러한 실패의 원인으로 불완전한 교감신경차단, 교감신경의 재생 또는 신경차단 후 카테콜아민에 대한 과민 등이 원인이며 현재는 많이 사용되지 않습니다.
- 최근에는 손가락 동맥 교감신경절제술로 말단 신경을 절제하는 방법도 있습니다.
3. 심리요법 생체되먹임(Biofeedback) : 심리상담사 등이 환자분들을 심리적으로 안정되는 훈련을 시키는 방법으로 명상법 등을 통하여 스스로 혈액순환이 잘된다는 자신감을 불러 넣어주는 것을 목적으로 합니다.
4. 예방
레이노병이 경미한 경우는 차가움에 노출로부터 스스로를 보호하는 것과 같이 예방적인 자기-관리에 의해 조절 할 수 있습니다.
레이노병을 가진 사람들은 따듯한 장갑으로 손을 보호하는 것이 좋습니다. 니코틴이나 카페인은 혈관을 수축시키는 효과가 있으므로 레이노병을 가진 사람들은 담배를 피우지 말아야 하고, 카페인이 들어 있는 음식을 피하도록 합니다.
