Family of periampullary cancer 는 Ampulla of Vater cancer, Distal CBD cancer, Duodenal cancer, Pancreatic head cancer 가 있다. Ampulla of Vater cancer 는 FAP (Familial adenomatous polyposis) 와 연관이 있다. Adenoma-Cardinoma sequence 가 잘 밝혀져 있는 암이다. (대장암 처럼 미리 제거하면 암을 예방할 수 있다는 측면에서 이해할 수 있다.)
Ampullary neoplasm 은 75% 가 Adenocarcinoma 이며, 20% 는 Benign adenomas 고 5% 는 NET 이다. 보통 ampullary adenoma 의 경우 증상이 별로 없다. ampullary carcinoma 의 경우 70~82% 에서 obstructive jaundice 가 생기며, 11~29% 에서 CEA 가 증가하고, 41~63% 에서 CA 19-9 가 증가한다. 이는 종양의 재발 및 lower rates of disease-free survival 과 관련이 있다.
2. 진단
진단은 보통 내시경을 통한 육안적 소견 및 조직검사를 통해 이루어 진다. 예를들어 일반적인 검진 내시경에서 Prominent ampulla ov Vater 가 있을 경우 Bx. 를 시행하며, (일반적인 직시경으로는 사실상 완벽한 evaluation 이 어렵다. 그냥 이상이 있다 정도만 알수 있다.) 이 후에 CT (또는 MRI) 를 통해 CBD, Pancreas 로의 invasion 은 없는지, EUS 로 depth of invasion 을 확인하여 내시경적 절제가 가능한지 등의 추가적인 검사를 시행한 후 수술을 할지, 내시경적 절제술을 할지 이 후의 plan 을 결정해야 한다. PET 은 역할이 크지 않다.
3. Ampullary carcinoma (Ampulla of Vater cancer) 의 치료
* 크기가 크고, Ulceration 이나 irregular margin 이 있을 경우 되도록이면 수술적 절제를 하는 것이 좋다.
Endoscopic treatment 에는 Endoscopic resection 과 Thermal ablation 이 있다. 치료 성공률은 46~92% 로 다양하며, 재발률은 0~33% 정도 된다.
내시경적 치료의 indication 은 아직 완전히 확립되지 않았으나, 합병증을 최소화하면서 내시경으로 완전절제가 가능한 경우로 한한다. 아래와 같다.
(1) 조직검사 상 malignancy 의 증거가 없고
(2) Adenoma 가 ampullary region 에 국한되어야 한다.
(3) 크기는 4 cm 미만이어야 한다.
(4) 췌장이나 담관으로의 침범이 없어야 한다.
(5) Duodenal muscular layer 로의 침범이 없어야 한다.
Endoscopic papillectomy 의 가장 흔한 합병증은 췌장염이다. 그 외 출혈, 천공, Papillary stenosis 등이 발생할 수 있다.
4. Ampullary carcinoma 의 치료
Ampullary carcinoma 의 치료는 수술이다. ampullary carcinoma 의 유일한 curative treatment 이며, 77~93% 경우에서 resectable 하다. 표준 술식은 PPPD (--> Pancreaticoduodenectomy) 이다. 수술 후 림프절 전이가 있을 경우 Adjuvant Chemotherapy 혹은 Chemoradiation therapy 를 시행할 수 있다. 림프절 전이가 있는 환자에서 5-FU based chemoradiation 을 시행했을 때, 5년 생존률이 6% --> 28% 로 증가하였다. Ajuvant Chemotherapy 의 regimen 을 Gemcitabine vs. 5-FU + Folinic acid vs. no ChemoTx. 로 비교해보았을때 각각 diease free survival 이 71 개월, 58개월, 41개월이었다.
Ampillary carcinoma 는 T stage 가 높아질 수록 림프절 전이의 가능성이 높기 때문에, T1 이라도 5년 생존률이 40% 로 높지 않다. 42~60% 의 환자는 수술 하면서 림프절 전이가 발견이 된다. 그 외 생존률과 연관이 있는 인자로서 Lymphovascular invasion, Perineural invasion, Pancreaticobiliary type of tumor 가 있다.
5. Endoscopic papillectomy 이 후 Surveillance
완전 절제는 endoscopic papillectomy 후 3~6개월간 추적하였을 때 육안적, 조직학적으로 잔류 종양이 없는 상태를 의미한다. 완전 절제 후 추적관찰의 간격은 일반적으로 1년동안은 3~6개월 간격으로 내시경 검사와 생검을 시행하고, 그 이 후로는 매년마다 추적하는 것이 추천된다. 추적 관찰의 종료 시점은 현재까지 정립된바 없다.
